Behandeling longfibrose
Het littekenweefsel in de longen kan niet hersteld of omgekeerd worden en er is nog geen goede behandeling om de progressie van de ziekte een halt toe te roepen.
Er bestaan medicijnen die de progressie vertragen of de symptomen tijdelijk verbeteren.
Het succes van behandeling is sterk afhankelijk van de onderliggende oorzaak.
Voor idiopathische longfibrose is de reactie op behandeling helaas zeer beperkt tot afwezig.
In het geval een auto-immune oorzaak aan de basis ligt wordt meestal gestart met corticosteroïden, vaak in combinatie met andere immuniteitsonderdrukkende medicatie.
Als er een omgevingsfactor aanwezig is moet men indien mogelijk het contact met de ziekteverwekker onmiddellijk stoppen: stof vermijden, stoppen met roken, indien mogelijk medicijnen stoppen.
Zuurstoftherapie is meestal aangewezen: met een slangetje onder de neus wordt een hoge concentratie zuurstof toegediend. Dit is geen genezende behandeling maar verlicht de symptomen. Het stelt de ontwikkeling van longhypertensie en rechterhartfalen uit.
Met een longrevalidatie programma kan de uithouding en de efficiëntie van de longen verbeterd worden.
Vaccinatie tegen de griep is aangewezen want longinfecties verergeren de ziekte.
Sommige gevallen komen in aanmerking voor longtransplantatie.
Prognose
Gezien de ziekte progressief verloopt en meestal slecht reageert op behandeling is de prognose helaas niet goed. De meeste patiënten zijn 5 jaar na de diagnose gestorven.