Longen

Behandeling

Mucoviscidose is helaas nog niet te genezen. Wel zijn er symptomatische behandelingen die de symptomen van mucoviscidose behandelen, de complicaties verminderen en de evolutie van de aandoening vertragen.

De behandeling is gericht op het voorkomen en genezen van de longinfecties, het losser maken en verwijderen van de slijmen in de longen, het voorkomen van obstructie in de darmen en het geven van voldoende voeding.

Longen

De longinfecties worden behandeld met antibiotica. Medicijnen die de slijmen verdunnen en ademhalingstechnieken helpen het losser maken en ophoesten van de slijmen. Met bronchodilatatoren (luchtwegverwijders) worden de luchtwegen open gemaakt.

Met longrevalidatie programma's kunnen ademhalingstechnieken aangeleerd worden die helpen het slijm te verwijderen en kan inspanningstraining gegeven worden.

Ondanks intensieve behandeling en opvolging zal de ziekte uiteindelijk leiden tot longschade en kan zuurstoftherapie nodig zijn. Men kan ook het slijm verwijderen met een kijkoperatie in de longen. In ernstige gevallen zal een longtransplantatie nodig zijn.

Spijsvertering

Het toevoegen van spijsverteringsenzymen aan het eten helpt de vertering.

Obstructie van de darmen moet soms operatief opgelost worden.

Prognose

Mucoviscidose is een dodelijke ziekte, maar de wetenschap heeft ervoor gezorgd dat de overlevingstijd van patiŽnten enorm gestegen is de laatste 50 jaar. In de jaren 50 stierven de meeste baby's in hun eerste levensjaar. Door steeds betere behandelingen steeg de overleving naar 20 jaar in de jaren 80 tot meer dan 40 jaar nu. Kinderen met muco die nu geboren worden zullen naar verwachting nog langer leven.