Longen

Longfibrose

Longfibrose is een ziekte waarbij er veel bindweefsel gevormd wordt in het interstitiŽle weefsel van de long. Men spreekt ook wel van littekenweefsel in de longen.

Longfibrose is een vrij zeldzame ziekte: er zij ongeveer 10 tot 15 nieuwe gevallen per 100.000 inwoners per jaar.

Oorzaken

Longfibrose kan worden veroorzaakt door verschillende oorzaken. Men kan ze indelen naargelang het type van de oorzaak:

  • Ziekte
    Verschillende auto-immuun ziektes (onder andere lupus erythematosus, scleroderma, theumatoÔde artritis en polymyositis) en andere longziektes (zoals tuberculose, longinfectie en sarcoÔdose) kunnen longfibrose veroorzaken
  • Omgevingsgerelateerd
    Door blootstelling aan een bepaalde stof. Bekende voorbeelden zijn blootstelling aan fijn stof, asbest of gassen (vaak op het werk) of bestraling (vb kankerbehandeling), sommige medicijnen (voornamelijk antibiotica en chemotherapeutica).
  • Erfelijk
    In ongeveer 1 op 6 gevallen gaat het om familiale longfibrose, een gevolg van een genetische afwijking.
  • Idiopathische longfibrose
    Longfibrose van onbekende oorsprong. Men denkt dat dit een combinatie van oorzaken kan hebben, zoals roken, familiale gevoeligheid en virale infecties.

Een aantal factoren geven een verhoogd risico op de ontwikkeling van longfibrose. Er zijn veel meer rokers en ex-rokers die longfibrose krijgen dan mensen die nooit gerookt hebben. Gastro-oesofagale reflux (zure oprispingen), werken in een omgeving met blootstelling aan stof, bacteriŽle en virale longinfecties verhogen de kans om ooit longfibrose te ontwikkelen.

  • Symptomen
    Longfibrose wordt gekenmerkt door kortademigheid, die verergert bij inspanning, droge hoest en vermoeidheid. De ziekte verloopt progressief en wordt altijd erger.
  • Diagnose
    De diagnose van longfibrose wordt gesteld met behulp van medische beeldvorming. Longfunctie onderzoek toont tekenen van restrictief longlijden aan. Met een longbiopsie is de fibrose vast te stellen.
  • Behandeling
    Longfibrose wordt behandeld met immuniteitsonderdrukkende medicijnen en toediening van zuurstof. Sommige patiŽnten komen in aanmerking voor een longtransplantatie. De prognose is niet goed.