Longen

Symptomen

Een typisch symptoom van mucoviscidose is de zoute smaak van het zweet.

De belangrijkste symptomen vertonen zich echter ter hoogte van de luchtwegen en spijsverteringsstelsel.

Longen en luchtwegen

In gezonde longen wordt er continu slijm geproduceerd door de cellen die de luchtwegen aflijnen. Het slijm zorgt ervoor dat stofdeeltjes en ziekteverwekkende bacteriŽn en virussen erin blijven plakken en het wordt afgevoerd door trilhaartjes naar boven. Door te hoesten wordt het slijm uit de luchtwegen verwijdert. Bij mucoviscidose is het slijm in de longen te taai en dik en wordt het niet meer correct afgevoerd. Het gevolg is een blijvende hoest waarbij dik slijm wordt opgehoest.

Andere symptomen zijn:

  • piepende ademhaling
  • kortademigheid
  • verstopte neus

De gevolgen voor de longen zijn nefast. Omdat het slijm niet meer afgevoerd wordt zoals het hoort, zijn muco-patiŽnten veel gevoeliger voor het ontwikkelen van longinfecties.

Mucoviscidose leidt tot structurele schade aan de longen en luchtwegen:

  • Bronchiectasie: schade aan het longweefsel waardoor de luchtwegen open blijven staan en er een slechtere gasuitwisseling plaatsvindt.
  • Neuspoliepen: uitstulpingen van het slijmvlies die leiden tot slaapapneu
  • Pneumothorax: luchtophoping tussen het longweefsel en de borstkas wand.
  • Long collaps: ten gevolge van de veelvuldige infecties.

Spijsverteringsstelsel

Ook de klieren van het spijsverteringsstelsel scheiden slijm af en bij mucoviscidose kunnen de afvoergangen van de klieren door het dikke slijm geblokkeerd worden.

Het gevolg is een slechtere spijsvertering en slechtere opname van voedingsstoffen. Het leidt tot vieze, stinkende stoelgang, slechte groei en gewichtstoename en erge constipatie.

Bij pasgeborenen kan er een obstructie van de darmen door meconium (de eerste donkere stoelgang die vooral bestaat uit vruchtwater) voorkomen.